临床执业医师实践技能考试病例分析血液系统之再生障碍性贫血

再生障碍性贫血是指由于获得性骨髓功能衰竭，造成全血细胞减少的一种疾病。临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、出血、感染为主要特征。
　　一、病因
　　1.化学因素：氯霉素，苯及其相关制剂等。
　　2.物理因素：γ射线、X射线等高能射线。
　　3.生物因素：与多种病毒感染有关，以病毒性肝炎最为重要。
　　二、临床表现
　　多呈中至重度贫血。粒细胞明显减少时，易发生感染并出现不同程度的发热。患者有出血倾向，常见皮肤黏膜出血，如出血点、鼻衄、齿龈出血、血尿及月经过多等。严重者可发生颅内出血，是再障的主要死亡原因之一。再障罕有淋巴结和肝脾肿大。
　　三、实验室检查
　　1.血象 全血细胞减少，早期细胞少见。网织红细胞计数降低。贫血一般为正细胞正色素性。

2.骨髓象 穿刺涂片特点是骨髓颗粒减少，增生不良，三系造血有核细胞均减少，无明显病态造血现象。骨髓活检主要特点是骨髓脂肪变，三系造血细胞减少。

3.其他 中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）活性增高，血液促红细胞生成素（EPO）水平升高。部分患者CD4+/CD8+比例倒置。体外造血祖细胞培养：细胞集落明显减少或缺如。骨髓核素扫描。

　　四、分型

cRc：纠正后网织红细胞；ANC：中性粒细胞绝对计数；PC：血小板计数
　　五、鉴别诊断
　　1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症 典型表现为睡眠后出现血红蛋白尿，常有贫血，感染，出血，但患者常有血栓形成倾向，半数患者有肝和（或）脾肿大，半数以上患者骨髓象呈三系细胞增生活跃，尿Rous试验阳性，Ham试验、蔗糖溶血试验阳性。NAP活性降低。
　　2.骨髓增生异常综合征 周围血象可呈全血细胞减少，但多数患者骨髓增生活跃，早期细胞增多，出现病态造血。
　　3.非白血性白血病 表现为周围血全血细胞减少，幼稚细胞少见，但骨髓中有多数原始细胞，不难鉴别。
　　4.急性造血停滞 起病较急，表现为贫血迅速发生或加重，骨髓增生度自活跃至减低不等。病程中出现特征性的巨大原始红细胞。本病呈自限经过，多数在2-6周内恢复。
　　5.恶性组织细胞病 表现为全血细胞减少，常伴高热、衰竭，体征可有黄疸，淋巴结肿大和肝脾肿大。骨髓穿刺可见异常组织细胞。
　　六、治疗原则
　　（一）支持治疗
　　减少感染机会，有感染征象者，及时应用抗生素。
　　输血或成分输血。
　　（二）非重型再障的治疗
　　首选雄激素，有研究表明，雄激素联合免疫抑制剂可提高疗效。
　　（三）重型再障的质量
　　1.异基因造血干细胞移植
　　2.免疫抑制治疗