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消化系统第二章肝脏疾病讲义

来源:转载 2018-3-12 过医考,上临医网! 医考过关题库免费下载
消化系统第二章肝脏疾病讲义及考试重点!

第一节 肝硬化

大纲要求
  (1)病因和发病机制
  (2)病理改变
  (3)临床表现
  (4)并发症
  (5)辅助检查
  (6)诊断与鉴别诊断
  (7)治疗
  
  肝硬化核心知识点——“326”()
  3——3个病理改变:肝细胞广泛变性、坏死;肝组织弥漫性纤维化及假小叶形成;残存肝细胞结节性再生
  2——2大主要临床表现:肝功能损害、门脉压力增高
  6——6个并发症:消化道出血、肝性脑病、肝肾综合征、水电解质紊乱、感染和原发性肝癌
  
  一、病因和发病机制 

病因

致病因素及其机制

病毒感染

乙型、丙型或与丁型肝炎病毒重叠感染

酒精中毒

乙醇及其中间代谢产物(乙醛等)的毒性作用及炎症反应引发酒精性肝病,进一步发展

胆汁淤积

持续肝内、外胆管阻塞引起胆汁性肝硬化

免疫紊乱

自身免疫性肝病

毒物或药物

长期接触工业毒物或药物造成中毒性肝炎,最终可演变为肝硬化

循环障碍

心衰(尤其右心衰)、缩窄性心包炎、肝静脉或下腔静脉阻塞可导致肝细胞长期淤血、缺氧、坏死和纤维组织增生,甚至演变为肝硬化

遗传和代谢性疾病


血吸虫病

血吸虫卵于门静脉分支中堆积,造成嗜酸性粒细胞浸润,纤维组织增生,导致窦前区门静脉高压,进一步发展为肝硬化

隐源性

原因不明


  二、病理改变——3个特点
  肝细胞广泛变性、坏死
  残存肝细胞结节性再生
  肝组织弥漫性纤维化及假小叶形成
  1.大体
  早期肝脏肿大,晚期可缩小(病毒性肝炎性),也可增大(淤血性、酒精性)。
  表面:弥漫性大小不等的结节和塌陷区。
  切面:岛屿状结节,周围纤维结缔组织包绕。
  
  2.组织学
  肝细胞水肿、脂肪变性,甚至坏死。
  残存肝细胞呈结节状再生和排列。
  正常肝小叶结构破坏或消失,被假小叶取代。汇管区因结缔组织增生而增宽。
  
  
  三、临床表现
  1.代偿期
  早期突出表现:乏力、食欲不振,可伴有恶心、腹胀、上腹部不适或隐痛、轻度腹泻等症状。
  查体:肝脏轻度肿大、轻度压痛;脾脏轻至中度肿大。
  实验室检查:肝功能正常或轻度异常。
  2.失代偿期——2个方面。
  (1)肝功能减退
  (2)门静脉高压症


   功
   能
   减
   退

①全身:明显乏力,精神不振,不规则发热,体重减轻,慢性病容,肢体水肿。

②消化系统:恶心、呕吐、食欲不振、腹胀、腹泻。

③出血倾向和贫血:
鼻黏膜及牙龈出血、皮肤紫癜和胃肠道出血——肝脏合成凝血因子减少、脾功能亢进、毛细血管脆性增加。
贫血——营养不良、吸收障碍、消化道出血、脾功能亢进。

④内分泌功能紊乱(从考试的角度而言最重要!):
上腔静脉引流区出现蜘蛛痣、毛细血管扩张、肝掌形成;男性睾丸萎缩、性欲减退、毛发脱落、乳腺发育;女性月经失调、闭经、不孕等——为什么?雌激素水平增高(肝脏灭活雌激素功能减退)
肝脏对醛固酮和抗利尿激素灭活作用减弱——钠和水在肾脏重吸收增加。钠水潴留是引起尿量减少、水肿、腹水形成和加重的主要原因之一。

    肝硬化:肝功能减退表现——内分泌功能紊乱()

  


  (2)门静脉高压症
  

  脾大
  侧支循环建立
  腹水
  1)脾大
  
  脾为什么会大?
  
  憋
  淤血而大,多为轻、中度肿大;
  消化道出血后可暂时性缩小;
  脾大伴有血细胞减少——脾功能亢进。
  2)侧支循环建立和开放:
  

  肝硬化——门静脉高压表现3-2
  ——侧支循环开放
  ——食道-胃底静脉曲张()
  
  食管和胃底静脉曲张——肝硬化特征性表现。
  
  肝硬化——门静脉高压表现3-2
  ——侧支循环开放
  ——腹壁静脉曲张()
  
  
  水母头
  腹壁静脉曲张:曲张静脉以脐为中心,脐上的血流向上、脐下的血流向下。
  (与下腔静脉梗阻鉴别)
  
  
  
  3)腹水——肝硬化失代偿期最常见(>75%)和最突出的表现。
  
  重点——为什么会有腹水?(机制)
  门静脉压力增高:超过2.9kPa(300mmH20),腹腔内血管床静水压增高,组织液回吸收减少;
  低蛋白血症:白蛋白<30g/L时,血浆胶体渗透压降低,致血浆外渗;
  肝淋巴液生成过多,自肝包膜和肝门淋巴管渗至腹腔;
  继发性醛固酮和抗利尿激素增多,有效循环血量不足。


  四、并发症——6!

并发症

相关考点

1.上消化道出血

  

1) 肝硬化最常见的并发症。
   2) 出血病因:食管胃底静脉曲张破裂、门脉高压性胃病急性胃黏膜病变等。
   3) 表现:突然大量呕血和(或)排黑便,易导致失血性休克,诱发肝性脑病,死亡率很高。


2.肝性脑病

最严重的并发症,也是最常见的死亡原因。

3.感染

· 机体抵抗力低下——自发性腹膜炎、肺炎、胆道感染及败血症等。
· 自发性腹膜炎多为G-杆菌感染,表现:腹痛、腹胀、腹水迅速增长或持续不退,可有腹膜炎体征。

4.原发性肝癌

肝脏迅速增大、持续性肝区疼痛、血性腹水。

5.电解质和酸碱平衡紊乱

1) 低钠血症:与长期摄入不足(原发性)、长期利尿、大量放腹水、抗利尿激素增多(稀释性)等有关。
   2) 低钾低氯性碱中毒。

6.肝肾综合征

1) “三低一高”:少尿或无尿、低尿钠、稀释性低血钠和氮质血症。
2) 机制:肝硬化大量腹水等因素使机体有效循环血量不足,导致肾皮质血流量和肾小球滤过率持续降低。
▲ 肾脏本身无重要病理改变——功能性肾衰竭。

  马上小结:肝硬化的6个易混题()
  A.食道胃底静脉曲张
  B.腹水
  C.上消化道出血
  D.肝性脑病
  E.肝癌
  1.特征性表现 A
  2.失代偿期最常见的表现 B
  3.失代偿期最突出的表现 B
  4.最常见的并发症 C
  5.最严重的并发症 D
  6.最常见的死亡原因 D

  五、辅助检查 
  1.肝功能
  代偿期:正常或轻度异常;
  失代偿期:
  血白蛋白降低、球蛋白升高,白/球倒置。
  伴有重症肝坏死者:血清胆红素增高,转氨酶活性轻、中度升高,以AST(或GOT)增高为著。
  血清Ⅲ型前胶原肽(PⅢP)、透明质酸、板层素浓度增高(肝纤维组织增生引起)。
  2.腹水检查:有助于肝硬化及并发症的诊断。 

并发症

腹水常规特点

下一步

性质

细胞分类特点

漏出液

白细胞<100×106/L


自发性腹膜炎

漏-渗出液之间或渗出液

白细胞>500×106/L,以中性粒细胞为主

腹水培养

结核性腹膜炎

渗出液

白细胞增多,以淋巴细胞为主

腹水ADA、抗酸杆菌检查

发性肝癌

渗出液,血性

红细胞为主

细胞学检查

  3.上消化道X线:食管静脉曲张——虫蚀样或蚯蚓状充盈缺损;胃底静脉曲张——菊花样充盈缺损。
  
  4.B超:可显示肝、脾;门静脉和脾静脉直径增宽;有腹水时可见液性暗区。 
  5.内镜:静脉曲张的部位和程度。
  6.腹腔镜检查:可直接观察到肝脾情况,并可穿刺活检。
  7.肝穿刺活组织检查:假小叶形成——确诊。
  8.血常规:可有贫血,脾功能亢进时白细胞和血小板减少。
  9.尿常规:胆红素和尿胆原增加。
  10.免疫功能:
  ①细胞免疫:下降。
  ②体液免疫:IgG、IgA水平增高,以IgG增高最为显著。
  ③可出现非特异性自身抗体,如抗核抗体等。
  ④可检测到肝炎病毒标记物。
  
  六、诊断与鉴别诊断
  1.主要诊断依据
  (1)病史:病毒性肝炎、长期饮酒、血吸虫病等。
  (2)临床表现:肝功能损害+门脉高压症。
  (3)体征:肝脏质地硬,表面有结节感,脾大,腹水征(+)。
  (4)实验室检查:白/球倒置,凝血功能障碍。
  (5)确诊:肝活检——假小叶形成。
  2.鉴别诊断

病因/需鉴别的病

鉴别点/下一步检查

引起肝脾大的疾病

血液病,代谢性疾病

肝穿刺活检

引起腹水和腹部膨隆的疾病

结核性腹膜炎

以结核中毒、胃肠道症状和慢性腹膜炎体征为表现,伴腹膜外结核病灶,血沉增快、腹水为渗出液,ADA升高,抗结核治疗有效

缩窄性心包炎

多为结核性,主要表现:颈静脉怒张、静脉压升高、奇脉、脉压变小、心音遥远、腹水、肝大、下肢水肿

肝癌

血性腹水,可见大量红细胞;血清AFP增高

易与肝硬化并发症混淆

食管胃底静脉曲张破裂出血

溃疡、急性糜烂出血性胃炎、胃癌

内镜

肝性脑病

低血糖昏迷、脑卒中

病史、体格检查、血糖和头部CT

肝肾综合征

慢性肾炎、急性肾小管坏死

尿常规、肾功能、血电解质和酸碱测定

  七、治疗
  1.一般治疗
  ①休息;
  ②饮食:在有肝功能严重损害或出现肝性脑病或其前兆时,应禁食或限制蛋白质;有腹水时应选用少盐或无盐饮食;避免烟酒和粗糙食物;
  ③禁用损伤肝脏的药物。
  2.药物治疗:无特效药,以少用药、选用必要的药为原则。
  3.腹水的治疗——重点!
  (1)限制钠、水的摄入:
  钠盐摄入量:每日500~800mg(氯化钠1.2~2.0g)。
  进水量:1000ml/d,大量腹水或明显低钠血症者应<500ml/d。
  (2)利尿剂:潴钾利尿剂(螺内酯)+排钠利尿剂(呋塞米)
  肝硬化腹水治疗
  为什么要加用螺内酯?
  协同作用,能减少电解质紊乱(低钾)。
  利尿剂量过大、利尿速度过快可诱发肝性脑病和肝肾综合征。


  (3)放腹水+输白蛋白——难治性腹水。
  (4)腹水浓缩回输——难治性腹水。禁忌证是感染性腹水。 
  (5)颈静脉肝内门体分流术(TIPS)——食管静脉曲张破裂大出血和难治性腹水
  
  4.门脉高压症的手术治疗:见下一节。 
  5.并发症的治疗
  (1)上消化道出血、肝性脑病:见后。
  (2)自发性腹膜炎:强调早期、足量和联合应用抗菌药(主要针对G-杆菌兼顾G+球菌),用药时间>2周。
  (3)肝肾综合征:无有效治疗,重在预防。
  应迅速控制上消化道出血、感染等诱发因素;
  控制输液量、纠正水电解质失衡;
  补充白蛋白或腹水回输,以提高有效循环血量。在扩容基础上应用利尿剂;酌情应用血管活性药物如八肽加压素、多巴胺,以改善肾血流量。
  (4)肝移植——晚期肝硬化。
  
  【实战演习】
  肝硬化门静脉高压症最具特征性的表现是
  A.食管下段、胃底静脉曲张 
  B.脾肿大,脾功能亢进 
  C.腹壁静脉曲张 
  D.腹水 
  E.黄疸

  【参考答案】A


  关于肝硬化腹水形成的因素,不正确的是
  A.门静脉压力增高 
  B.原发性醛固酮增多 
  C.低白蛋白血症 
  D.肝淋巴液生成过多 
  E.抗利尿激素分泌过多

  【参考答案】B


  诊断肝硬化下列哪项意义较大
  A.肝脾肿大
  B.蜘蛛痣与肝掌
  C.深度黄疸 
  D.食管吞钡X线检查显示虫蚀样或蚯蚓状充盈缺损
  E.γ球蛋白明显增高

  【参考答案】D


  男性,57岁,肝硬化8年,查体有少量腹水,若使用利尿剂,首选
  A.甘露醇 
  B.螺内酯
  C.乙酰唑胺 
  D.氢氯噻嗪
  E.呋塞米

  【参考答案】B


  肝硬化腹水治疗,一般不主张采用
  A.高蛋白饮食 
  B.低盐饮食 
  C.卧床休息 
  D.强烈利尿剂 
  E.腹水浓缩回输

  【参考答案】D


  肝硬化最常见的死亡原因是
  A.肝性脑病
  B.上消化道出血
  C.原发性肝癌
  D.自发性腹膜炎
  E.肝肾综合征

  【参考答案】A


  肝硬化最常见的并发症是
  A.上消化道大量出血
  B.感染
  C.肝性脑病
  D.原发性肝癌
  E.门静脉血栓形成

  【参考答案】A


  肝硬化失代偿期,属于肝功能减退表现的是
  A.脾肿大
  B.肝掌、蜘蛛痣
  C.腹壁静脉曲张
  D.腹水
  E.食管胃底静脉曲张

  【参考答案】B


  (共用备选答案)
  A.漏出液
  B.渗出液
  C.血性
  D.脓性
  E.乳糜性
  1.首先考虑为肝硬化腹水的是

  【参考答案】A


  2.首先考虑为肝癌腹水的是

  【参考答案】C

第二节 门静脉高压症 

大纲要求
  (1)病因和发病机制
  (2)临床表现
  (3)诊断
  (4)外科治疗
  
  一、病因和发病机制
  1.病因:按阻力增加的部位,分为3型。
  
  门静脉高压的病因()

分型

常见病因

肝前型

肝外门静脉血栓形成、先天性畸形和外在压迫

肝内型

窦前型

血吸虫病

窦后型

我国常见:肝炎后肝硬化

窦型

肝后型

Budd-Chiari综合征、严重右心功能衰竭和缩窄性心包炎

  【补充】关于Budd-Chiari综合征
  肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起,伴有下腔静脉高压,导致肝后门脉高压征。
  发病因素:①先天性大血管畸形;②高凝和高粘状态;③毒素;④外源性压迫;⑤血管壁病变等
  
  2.发病机制
  (1)脾大、脾功能亢进
  先出现充血性脾大;
  后有脾功能亢进表现,最常见白细胞和血小板减少。
  
  (2)交通支扩张:
  门静脉的交通支“4”()
  胃底-食道下段交通支
  直肠下端-肛管交通支
  前腹壁交通支
  腹膜后交通支
  
  
  1)食管下段、胃底静脉曲张:最具临床意义。
  此处静脉压力差最大,患者胃酸反流可腐蚀食管下段黏膜。
  坚硬粗糙食物的机械损伤,以及咳嗽、呕吐、用力排便等使腹内压增高,可能导致曲张静脉破裂,引发致命性大出血。
  核心总结:门静脉高压——食道胃底静脉曲张
  ——上消化大出血()
  
  2)脐周和腹壁静脉迂曲:以脐为中心向上腹及下腹延伸,脐周出现异常明显曲张者,外观呈水母头状。
  
  3)直肠上、下静脉丛扩张:引起继发性痔。
  4)腹膜后:小静脉可明显扩张、充血。
  (3)腹水:原因见上一节。
  (4)肝性脑病:详见下一节。
  由于自身血流短路或手术分流,使大量门静脉血流不经过肝细胞,或肝实质细胞解毒功能减弱,致使有毒物质直接进入体循环,从而对脑产生毒性作用并出现精神神经综合征。
  (5)门静脉高压性胃病:约20%患者发生,占门静脉高压症上消化道出血的5%~20%。原因:
  胃壁淤血、水肿;
  胃黏膜下层动-静脉交通支广泛开放;
  胃黏膜防御屏障破坏。
  
  二、临床表现
  1.主要临床表现:
  脾大、脾功能亢进
  呕血
  腹水
  肝性脑病
  全身症状:非特异性 (厌食、疲乏、嗜睡)
  2.体格检查:
  脾脏肿大
  黄疸、腹水和前腹壁静脉曲张——门静脉高压严重
  肝脏较硬、边缘较钝而不规整——肝硬化
  蜘蛛痣、肝掌、男性乳房发育、睾丸萎缩
  3.辅助检查:
  血常规:白细胞<3×109/L,血小板 (70~80)×109/L。
  肝功能:血浆白蛋白降低,白/球比倒置;凝血酶原时间延长。
  腹部B超:门静脉内径可≥1.3cm。
  食管吞钡X线和内镜检查:观察食管-胃底静脉的曲张情况。
  腹腔动脉造影的静脉相或直接肝静脉造影:可确定门静脉受阻部位及侧支循环的情况,对手术方式有参考价值。
  
  三、诊断
  根据原发肝病病史、脾大、脾功能亢进、呕血或黑便、食管胃底静脉曲张等表现诊断。
  
  四、治疗(大纲要求外科治疗)
  第一、针对食道胃底静脉破裂出血——重点
  第二、针对严重脾大,合并明显的脾功能亢进
  第三、针对顽固性腹水
  第一、针对食道胃底静脉破裂出血
  1.非手术治疗
  (1)补充血容量。
  (2)药物止血:目前认为首选药物——生长抑素类。
  其他还有垂体后叶素和血管加压素。
  (3)内镜治疗:目前已公认为控制急性出血的首选方法。
  
  内镜下食管曲张静脉套扎术:简单安全。
  硬化剂直接注射到曲张静脉腔:可能并发食管溃疡、狭窄或穿孔。
  组织胶凝固:适用于胃底静脉曲张。
  (4)三腔两囊管压迫止血
  
  用于:药物或内镜治疗无效,或无条件及时行内镜治疗者。
  可使80%的食管胃底曲张静脉出血得到控制。
  放置三腔两囊管的3点注意
  一般放置24小时,如出血停止应先排空食管气囊,后排空胃气囊。
  放置时间:不超过3~5天,否则会引发食管或胃底的溃烂、坏死等。
  每隔12~24小时,应将气囊放空10~20分钟。
  (5)经颈静脉肝内门体分流术(TIPS):
  
  不足:支撑管进行性狭窄和并发肝功能衰竭和肝性脑病。
  2.手术——目的:预防和控制食管胃底曲张静脉破裂出血,而不是纠正门静脉高压!
  急诊手术适应证:
  以往有大出血病史,或本次出血来势凶猛,出血量大,或经短期积极止血治疗无效者;
  经充分的内科治疗仍不能控制出血,或短暂止血后又复发者。
  (1)分流术:分为非选择性、选择性分流。
  1)非选择性门体分流术:将门静脉血完全转流入体静脉。
  
  非选择性门体分流术的特点小结
  优点:止血效果好;
  缺点:肝性脑病发生率高(30%~50%)。
  
  2)选择性门体分流术:远端脾-肾静脉分流术。
  
  
  选择性门体分流术的特点小结
  优点1:可降低食管胃底曲张静脉的压力;
  优点2:同时保存门静脉的入肝血流,肝性脑病的发生率低(相对而言)。
  不足:大量腹水及脾静脉口径较小的患者不适用。
  (2)断流手术:脾切除,同时阻断门奇静脉间的反常血流。
  贲门周围血管离断术最为有效。
  
  
  分流,还是断流?()
  断流术特点小结
  
  优点1:操作较简单,对患者打击较小,能达到止血目的;
  优点2:能维持入肝血流,对肝功能影响较小,并发症(肝脑)发生率及手术死亡率较低;术后生存质量高。
  急诊手术首选——止血+减轻肝脑——一箭双雕!
  3.关于预防性手术
  对于有食管胃底静脉曲张、但没有出血的患者,特别是没有食管胃底静脉曲张者倾向于不做预防性手术,重点:内科护肝。
  如有重度食管胃底静脉曲张,特别是内镜下见曲张静脉表面有“红色征”,可酌情考虑行断流术。
  第二、针对严重脾大,合并明显的脾功能亢进
  最多见于晚期血吸虫病或脾静脉栓塞的患者;
  单纯脾切除术。
  第三、针对顽固性腹水:
  内科治疗无效,可行肝移植、TIPS和腹腔-上腔静脉转流术。
  【实战演习】
  在我国,门静脉高压症主要原因是
  A.门静脉主干先天性畸形
  B.肝硬化
  C.肝段下腔静脉阻塞
  D.肝静脉血栓形成、狭窄
  E.各种原因致脾静脉血流量过大

  【参考答案】B


  在门静脉与腔静脉的交通支中,最主要的是
  A.胃底、食管下段交通支
  B.直肠下段、肛管交通支
  C.前腹壁交通支
  D.腹膜后交通支
  E.肝被膜交通支

  【参考答案】A


  腹壁静脉曲张患者,查体发现脐以上血流方向由下至上,脐以下血流由上至下。患者应考虑为
  A.上腔静脉阻塞
  B.下腔静脉阻塞
  C.门静脉高压或门静脉阻塞
  D.髂内静脉阻塞
  E.髂外静脉阻塞

  【参考答案】C


  门脉高压症手术治疗的主要目的是
  A.止血或防止出血
  B.消除腹水
  C.消除脾亢
  D.根除肝损害
  E.改善消化功能

  【参考答案】A


  女性,53岁,乙型肝炎病史30余年。2h前进食烧饼后突然出现呕血,量约800ml,查体无阳性发现。如果该病人需要接受急诊手术,最佳手术方式是
  A.经颈静脉肝内门体分流术
  B.非选择性门体分流术
  C.选择性门体分流术
  D.贲门周围血管离断术
  E.脾切除术

  【参考答案】D


  两点体会()
  难点,是可以被攻克的!
  理解,才能记得更持久!

第三节 肝性脑病

大纲要求
  (1)病因和发病机制
  (2)临床表现
  (3)辅助检查
  (4)诊断与鉴别诊断
  (5)治疗
  (6)预防
  
  
  一、病因和发病机制
  1.神经毒素学说:氨
  2.神经递质变化学说
  3.假性神经递质学说
  4.色氨酸学说
  1.神经毒素学说:氨——促发肝性脑病最主要的神经毒素。
  
  (1)氨的形成与代谢:
  血氨的形成——来自肠道、肾脏和骨骼肌。
  胃肠道是氨进入身体的主要门户。正常人胃肠道每日产氨4g。
  大部分:尿素——经肠道细菌尿素酶分解产生;
  小部分:食物中的蛋白质分解产生。
  氨在肠道吸收的主要形式:非离子型氨(NH3),其吸收率比离子型铵(NH4+)高得多。
  游离的NH3有毒性,能透过血脑屏障。
  NH3与NH4+的相互转化受pH梯度的影响:
  
  pH<6时,NH3从血液转至肠腔,随粪便排泄;
  结肠内pH>6时,NH3大量弥散入血。 
  机体清除氨的途径:
  ①绝大部分:肝中——尿素;
  ②脑、肝、肾等利用、消耗氨合成谷氨酸和谷氨酰胺; 
  ③肾脏排泄(以尿素和NH4+的形式);
  ④从肺呼出少量。 
  
  (2)血氨升高的原因——氨生成过多,代谢清除过少:
  ①肝功能严重受损:肝脏利用氨合成尿素的能力大大降低;
  ②肝功能衰竭或门体分流:氨未经肝解毒而直接进入体循环;
  ③进入脑组织血氨的量改变和(或)改变脑组织对氨的敏感性。
  (3)氨对中枢神经系统的毒性作用——干扰脑能量代谢,使高能磷酸化合物浓度降低。
  (4)与氨中毒相关的因素:
  ①低钾性碱中毒;
  ②摄入过多的含氮食物、药物或上消化道出血——肠内产氨增多;
  ③低血容量与缺氧——血氨升高;
  ④便秘——含氨、胺类和其他毒性衍生物与结肠黏膜接触时间延长,增加了吸收;
  ⑤感染——产氨增加;
  ⑥低血糖——脑内去氨活动停滞;
  ⑦其他:镇静、催眠剂可直接抑制大脑和呼吸中枢——组织缺氧。麻醉和手术可加重肝、脑、肾的负担。
  
  
  氨中毒学说小结

  2.神经递质变化学说
  大脑神经元表面γ-氨基丁酸(GABA)受体与苯二氮卓(BZ)受体及巴比妥受体紧密相连,组成GABA/BZ复合物。复合物中任何一个受体被激活均可使神经传导被抑制。
  门体分流或肝衰竭时,在氨的作用下BZ受体表达上调。
  3.假性神经递质学说
  食物中的芳香族氨基酸(苯丙氨酸、酪氨酸)——经肠道细菌脱羧酶的作用——苯乙胺、酪胺。
  肝功能衰竭时,肝脏清除酪胺和苯乙胺的能力降低——进入脑组织——鱆胺和苯乙醇胺——化学结构与正常神经递质相似,但传递冲动的作用很弱/无——假性神经递质——取代正常递质——神经传导障碍。
  4.色氨酸学说
  正常:色氨酸与白蛋白结合,不易通过血脑屏障。
  肝病——白蛋白合成减低、血浆中其他物质与白蛋白竞争性结合——游离色氨酸增多——可通过血脑屏障——在脑内代谢生成5-HT及5-羟吲哚乙酸(抑制性神经递质)。 
  
  二、临床表现

分期

症状

体征

脑电图

一期

前驱期

轻度性格改变和行为失常

可有扑翼样震颤

多数正常

二期

昏迷前期

以意识错乱、睡眠障碍、行为异常为主。定向力、理解力均减退,不能完成简单的计算和智力构图,言语不清、书写障碍、举止反常

可出现腱反射亢进、肌张力增高、踝阵挛及Babinski征(+)。扑翼样震颤存在

有特征性改变

  【补充】肝性脑病
  神经心理测试(数字连接试验)
  
  
  Babinski征

分期

症状

体征

脑电图

三期

昏睡期

以昏睡和精神错乱为主,可唤醒

神经体征加重;扑翼样震颤仍可引出

有异常波形

四期

昏迷期

神志完全丧失

浅昏迷:对痛刺激和不适体位尚有反应;
深昏迷:各种反射消失,瞳孔散大。扑翼样震颤无法引出

明显异常

  
  
  三、辅助检查
  1. 血氨:慢性者多升高,急性者可正常。
  2.脑电图:有诊断价值和判断预后的意义。
  典型改变:节律变慢。Ⅱ期和Ⅲ期表现为δ波或三相波,每秒4~7次;昏迷时出现高波幅δ波,每秒<4次。
  3.心理智能测验:方法简单、无须特殊器材——肝性脑病的诊断方法和轻微肝性脑病的筛选检查。
  4.头部CT或MRI:
  急性:脑水肿;
  慢性:脑萎缩。
  5.诱发电位——轻微肝性脑病的诊断和研究。
  6.临界视觉闪烁频率:视网膜胶质细胞病变可作为肝性脑病时大脑胶质星形细胞病变的标志。
  
  四、诊断与鉴别诊断
  A.一至四期肝性脑病的诊断依据:
  1.严重肝病(或)和广泛门体侧支循环建立。
  2.有诱因。
  3.精神紊乱、昏睡或昏迷,可引出扑翼样震颤。
  4.反映肝功能的血生化指标明显异常和(或)血氨增高。 
  5.脑电图异常。
  B.轻微肝性脑病的诊断依据:
  1.有严重肝病和(或)广泛门体侧支循环形成的基础。 
  2.心理智能测验、诱发电位、头部CT或MRI检查及临界视觉闪烁频率异常。
  鉴别诊断
  需与其他能引起昏迷的疾病鉴别,如:
  糖尿病、低血糖、尿毒症、脑血管意外、全身感染和镇静剂过量。
  
  五、治疗
  1.一般治疗(重要!)
  (1)调整饮食结构:限制蛋白质摄入,但必须保证热能供给。
  Ⅰ~Ⅱ期:疾病开始数日限制蛋白质在20g/d之内;
  Ⅲ~Ⅳ期:禁止从胃肠道补充蛋白质,可鼻饲或静注25%葡萄糖;
  病情好转:逐步增加 (每3~5天增加10g),首选植物蛋白。
  (2)慎用镇静剂:禁用巴比妥类、苯二氮卓类镇静剂。
  若出现躁狂症状,试用异丙嗪、氯苯那敏。
  (3)纠正水电解质和酸碱平衡紊乱:
  低钾碱中毒可诱发或加重肝性脑病,故利尿剂用量不宜过大。
  (4)止血和清除肠道积血(上消化道出血是重要诱因)。
  2.药物治疗

目的

药物

作用机制

(1)减少肠道氨的生成和吸收

①乳果糖

口服到达结肠后被乳酸杆菌、粪肠球菌等分解成为乳酸、乙酸——降低肠腔内pH值;

②乳梨醇

经结肠细菌分解成为乙酸、丙酸;

③抗生素

口服新霉素、甲硝唑等,可抑制肠道产尿素酶的细菌,减少氨生成。

④导泻或灌肠

可清除肠内积食和积血。
▲ 常用口服或鼻饲25%硫酸镁30~60ml导泻;
▲ 生理盐水或弱酸性溶液灌肠可保持肠道呈酸性环境。
▲ 注意!禁用碱性肥皂水灌肠。


(2)促进体内氨代谢

①L-鸟氨酸-L-门冬氨酸

促进尿素循环;

②谷氨酸

与氨结合形成谷氨酰氨,降血氨;
常用:谷氨酸钾和谷氨酸钠。为碱性,碱血症者不宜使用;

③精氨酸

促进尿素循环;为酸性,适用于碱中毒者。

(3)减少或拮抗假性神经递质

支链氨基酸

竞争性抑制芳香族氨基酸,减少假性神经递质形成。还有助于调节氮平衡。

  4.肝移植:治疗各种终末期肝病(严重或顽固性肝性脑病)。
  5.对症
  (1)保护脑细胞功能:降低颅内温度。
  (2)保持呼吸道通畅:深昏迷者可做气管切开。
  (3)预防脑水肿:静脉滴注高渗葡萄糖、甘露醇。
  
  六、预防
  1.积极防治肝病。
  2.尽量避免诱发因素。
  3.密切追踪、观察肝病患者,早期发现、及时诊断,治疗适当。
  【实战演习】
  肝性脑病的脑性毒物主要是
  A.尿素 
  B.NH3 
  C.NH4+ 
  D.谷氨酰胺 
  E.胺

  【参考答案】B


  肝性脑病前驱期的主要表现是
  A.Babinski征阳性 
  B.计算能力减退 
  C.定向力减退
  D.性格改变
  E.生理反射亢进

  【参考答案】D


  肝性脑病患者可采取下列何种溶液灌肠
  A.肥皂水
  B.稀醋酸液
  C.地塞米松
  D.谷氨酸钾
  E.碳酸氢钠

  【参考答案】B


  (1-4共用题干)男性,48岁。发现肝硬化6年。3天前与朋友聚餐时出现呕血,鲜红色,量约100ml。患者出现头晕、心慌、出冷汗等。经输血、补液和应用止血药物治疗后病情好转,血压和心率恢复正常。1天前出现睡眠障碍,并出现幻听和言语不清,化验示:血氨130μg/dl,血糖5.6mmol/L,尿素氮7.2mmol/L。
  1.患者首先考虑诊断为
  A.尿毒症 
  B.脑血管意外 
  C.乙型脑炎 
  D.糖尿病酮症酸中毒
  E.肝性脑病

  【参考答案】E 


  2.首选的治疗方案是
  A.抗生素治疗 
  B.应用降氨药物 
  C.胰岛素治疗 
  D.血液透析治疗 
  E.应用镇静药物

  【参考答案】B


  3.该患者呕血的主要原因最可能是
  A.胃癌
  B.胃溃疡
  C.十二指肠溃疡
  D.食管静脉曲张破裂
  E.胃黏膜病变

  【参考答案】D


  4.为明确出血原因最好行下列哪项检查
  A.钡餐透视
  B.吞线试验
  C.胃镜检查
  D.腹部B超
  E.腹部CT 

  【参考答案】C


第四节 肝脓肿

(一)病因和发病机制
  1.细菌性肝脓肿
  致病菌:大肠埃希菌、金葡菌、厌氧链球菌、类杆菌属等。
  
  感染途径:
  ①胆道——主要途径,如胆道蛔虫、胆管结石,逆行;
  ②肝动脉:体内化脓性病变,经肝动脉入肝;
  ③门静脉:如坏疽性阑尾炎、痔核感染,经门静脉入肝;
  ④淋巴系统:肝毗邻感染病灶循淋巴系统侵入;
  ⑤伤口:开放性肝损伤直接经伤口入肝。
  2.阿米巴性肝脓肿:
  是肠道阿米巴感染的并发症,绝大多数单发。
  
  
  (二)临床表现
  1.细菌性肝脓肿
  起病较急,主要症状:寒战、高热、肝区疼痛和肝大,伴恶心、呕吐、食欲不振和周身乏力。
  巨大的肝脓肿可使右季肋呈饱满状态,局部皮肤可出现凹陷性水肿。
  辅助检查:
  B超:首选。
  血常规:白细胞计数增高,明显左移。
  胸腹部X线检查:
  右叶脓肿:右膈肌升高;肝阴影增大。
  左叶脓肿:胃小弯受压、推移现象。
  2.阿米巴性肝脓肿

项目

细菌性肝脓肿

阿米巴性肝脓肿

病史
症状

血液化验
粪便检查

继发于化脓性感染
病情急骤,全身脓毒症症状明显,有寒战、高热
白细胞及中性粒细胞明显增加。细菌培养(+)
无特殊表现
  

继发于阿米巴痢疾后
起病较缓慢,病程较长,可有高热,或不规则发热、盗汗
白细胞可增加,血液细菌培养(-)。血清学阿米巴抗体检测(+)
部分患者可找到阿米巴滋养体或结肠溃疡面(乙状结肠镜检),黏液或刮取涂片可找到阿米巴滋养体或包囊

  阿米巴滋养体
  

项目

细菌性肝脓肿

阿米巴性肝脓肿

脓液

诊断性治疗(抗阿米巴)
脓肿

黄白色,可发现细菌
无效

较小,常为多发性

棕褐色,无臭味,镜检有时可找到阿米巴滋养体。无细菌
好转

较大,多为单发,多见于肝右叶

  
  
  (三)诊断与鉴别诊断
  诊断:病史、临床表现+B超。
  鉴别诊断:
  1.原发性肝癌:AFP升高,B超、CT可鉴别:
  2.胆道感染:胆囊肿大,Murphy征阳性,或Charcot三联症,B超可鉴别。
  
  3. 右膈下脓肿:继发于腹腔内感染或腹部大手术后,全身症状不如肝脓肿严重,用力吸气可加剧肩部疼痛,X线检查可见膈下有液气平,B超可鉴别。
  
  (四)治疗
  A.细菌性肝脓肿。
  1.全身支持疗法。
  2.抗生素:应使用较大剂量。
  先选用:青霉素、头孢菌素类、甲硝唑等。
  后根据细菌培养及药敏试验结果选。
  3.经皮肝穿刺脓肿置管引流术——单个较大的脓肿。
  在B超引导下穿刺置管,当脓腔直径约小于2cm时,即可拔管。
  
  4.切开引流
  适应证:
  ①胆源性肝脓肿;
  ②较大脓肿,有可能或已经穿破的;
  ③肝左外叶脓肿,穿刺易污染腹腔;
  ④慢性肝脓肿。
  手术途径:
  (1)经腹腔切开引流——多数患者。
  (2)经腹膜外切开引流——肝右叶后侧脓肿。
  手术注意:
  ①脓肿已穿破胸腔者:同时引流胸腔;
  ②胆源性肝脓肿:同时引流胆道;
  ③血源性肝脓肿:积极处理原发感染灶。
  病期长的慢性局限性厚壁脓肿:可行肝叶切除;
  多发性肝脓肿:一般不手术治疗。
  B.阿米巴性肝脓肿:
  1.非手术治疗:
  (1)抗阿米巴药物:甲硝唑、氯喹、依米丁;
  (2)必要时反复穿刺吸脓;
  (3)全身支持治疗。
  
  
  2.手术治疗 
  (1)经皮肝穿刺置管引流术,适用于: 
  ①病情较重,脓肿较大,有穿破危险;
  ②非手术治疗无效。
  (2)切开引流,适用于:
  ①非手术治疗无效,高热不退;
  ②继发细菌感染,综合治疗无效;
  ③脓肿已破入胸腹腔或邻近器官。
  【实战演习】
  细菌性肝脓肿最常见的感染途径是
  A.肝动脉 
  B.胆道 
  C.门静脉 
  D.外伤伤口
  E.淋巴系统

  【参考答案】B


  为确定肝脓肿手术引流进路,首选的检查方法是
  A.腹部X线平片 
  B.B超 
  C.CT 
  D.MRI 
  E.肝动脉造影

  【参考答案】B

第五节 肝 癌

大纲要求
  (1)病因及病理
  (2)临床表现
  (3)辅助检查
  (4)诊断与鉴别诊断
  (5)治疗
  
  (一)病因和病理
  1.病因:病毒性肝炎、肝硬化、黄曲霉素以及水土因素等。
  2.病理——必须牢记,与治疗密切相关!
  微小肝癌(直径≤2cm)
  小肝癌(>2cm,≤5cm)
  大肝癌(>5cm,≤l0cm)
  巨大肝癌(>10cm)
  (二) 临床表现 (早期缺乏典型症状,出现即非早期)。
  1.肝区疼痛:半数以上以此为首发症状。
  如病变累及横膈,疼痛可牵涉至右肩背部。
  当肝癌结节发生坏死、破裂引起腹腔出血时,可出现急腹症。
  2.肝大:中、晚期肝癌最常见的主要体征。
  3.黄疸。
  4.全身和消化道症状:
  乏力、消瘦、食欲减退、腹胀,晚期可恶病质。
  少数:可出现伴癌综合征,以自发性低血糖症、红细胞增多症较常见,还可有高血钙、高血脂高胆固醇血症。
  5.转移:
  肝内:极易侵犯门静脉分支,甚至阻塞门静脉主干;
  肝外:血行转移最多见于肺,其次为骨和脑。
  淋巴转移:至肝门淋巴结最多。
  (三)辅助检查 
  肝癌血清标志物检测:
  1.血清甲胎蛋白(AFP)——对诊断肝细胞癌有相对专一性。
  持续血清AFP>400μg/L,并能排除妊娠、活动性肝病、生殖腺胎胚源性肿瘤等,即可考虑肝癌。
  30%(--)。
  2.血液酶学及其他肿瘤标记物——缺乏特异性,作为辅助诊断。γ-谷氨酰转移酶及其同工酶、异常凝血酶原、α-L-岩藻糖苷酶、α1-抗胰蛋白酶、酸性同工铁蛋白。
  影像学检查:
  1.B超:首选。普查工具。能发现直径l.0cm左右的微小癌灶。
  2.CT:可检出微小癌灶。
  动态增强扫描有助于鉴别血管瘤。
  CT血管造影(CTA),可提高小肝癌的检出率,对手术方案设计有帮助。
  3.MRI:对肝癌与血管瘤的鉴别优于CT,并可显示血管和胆道内有无癌栓。
  4.选择性腹腔动脉或肝动脉造影:创伤性检查。
  5.B超引导下肝穿刺活检。
  6.放射性核素肝扫描、腹腔镜检查或剖腹探查。
  (四)诊断与鉴别诊断
  A.诊断
  1.非侵入性诊断标准

(1)影像学标准

两种影像学检查均显示有>2cm的肝癌特征性占位性病变。

(2)影像学结合AFP标准

一种影像学检查显示有>2cm的肝癌特征性占位性病变,同时伴有AFP≥400μg/L(排除妊娠、生殖系胚胎源性肿瘤、活动性肝炎及转移性肝癌)。

  2.组织学诊断标准
  对影像学尚不能确定诊断的≤2cm的肝内结节,应通过肝穿刺活检以证实。
  
  肝细胞癌
  
  胆管细胞癌
  B.鉴别诊断:
  1.继发性肝癌:病情发展较缓慢,症状较轻,AFP检测一般(-)。确诊的关键:病理检查和找到肝外原发癌的证据。 
  2.肝硬化:反复检测AFP或AFP异质体,密切随访。
  3.活动性肝病:定期多次随访测定AFP和ALT。
  ①ALT持续增高,AFP和ALT动态曲线平行或同步增高——活动性肝病可能性大;
  ②AFP升高而ALT正常或降低,两者曲线分离——肝癌可能性大。
  4.肝脓肿:有明显炎症表现。邻近脓肿的胸膜壁水肿,右上腹肌紧张。白细胞计数升高,超声检查可探及肝内液性暗区。必要时做诊断性穿刺,或用抗感染药物试验性治疗。
  5.肝毗邻器官肿瘤:如右肾、结肠肝区、胃、胰腺等处的肿瘤,AFP(-),影像学检查有助于鉴别,必要时剖腹探查。
  6.肝非癌性占位性病变:肝血管瘤、多囊肝、包虫病等,影像学检查有助于鉴别,必要时剖腹探查。
  (五)治疗
  1.外科治疗——早期手术切除:首选、最有效。
  (1)手术切除——手术适应证:
  1)患者一般情况
  ①较好,无明显心、肺、肾等重要脏器器质性病变;
  ②肝功能正常,或仅有轻度损害,肝功能 A级;或肝功能B级,经短期护肝治疗后,恢复到A级;
  ③无广泛肝外转移。
  2)可做根治性肝切除者:
  ①单发的微小肝癌;
  ②单发的小肝癌;
  ③单发的向肝外生长的大肝癌或巨大肝癌,表面较光滑,周围界限较清楚,受肿瘤破坏的肝组织少于30%;
  ④多发性肿瘤,肿瘤结节小于3个,局限在肝的一段或一叶内。
  可作根治性肝癌切除者
  ——简化记忆版()
  单发;
  多发<3,局限;
  受累<30%。
  3)仅可做姑息性肝切除者(6种情况):
  ①3~5个多发性肿瘤,局限于相邻2~3个肝段或半肝内,影像学显示无瘤侧肝代偿性增大>全肝50%;如超越半肝范围,可分别做局限性切除;
  ②左半或右半肝大/巨大肝癌,边界较清楚,第一、二肝门未受侵犯,影像学显示无瘤侧肝代偿性增大>全肝50%; 
  ③肝中央区的大肝癌,无瘤侧肝代偿性增大>全肝50%;
  ④I或Ⅷ段的大肝癌或巨大肝癌;
  ⑤肝门部有淋巴结转移者,应做肿瘤切除,同时行肝门部淋巴结清扫,难以清扫者术后放疗;
  ⑥周围脏器受侵犯,连同受侵犯脏器一并切除。远处脏器单发转移性肿瘤,可同时做转移瘤切除。 
  仅可做姑息性肝切除者
  ——简化记忆版()
  多发3-5个;
  大/巨大,但无瘤侧肝代偿性增大>全肝50%;
  总体感觉——偏积极:能切就切(即使有淋巴或远处转移)
  (2)关于肝癌破裂出血的处理:
  可行肝动脉结扎或动脉栓塞术,也可做射频或冷冻治疗;
  条件允许:急诊肝叶切除术;
  出血量小,生命体征平稳,而估计肿瘤不可切除者:严密观察下输血,应用止血药物治疗。
  情况差者:仅做填塞止血。
  (3)不能切除者的外科治疗:
  肝动脉结扎、肝动脉化疗栓塞、射频、冷冻、激光等。
  (4)术后复发:可再次切除。
  2.化疗
  原则上不做全身化疗。
  可行肝动脉或门静脉插管置泵做区域化疗或化疗栓塞。
  也可行介入治疗(肝动脉化疗栓塞治疗),可使肿瘤明显缩小,部分患者可获手术切除的机会。
  
  
  3.放疗
  适用于一般情况较好,肝功能尚好,不伴肝硬化,无黄疸、腹水,无脾功能亢进和食管静脉曲张,癌肿较为局限,尚无远处转移,但又不适合手术切除或术后复发者。
  【实战演习】
  中、晚期肝癌的主要体征是
  A.腹胀、乏力 
  B.肝区疼痛 
  C.食欲不振 
  D.肝区肿块 
  E.体重下降

  【参考答案】D


  原发性肝癌最常见的转移部位是
  A.脑
  B.肺
  C.肝
  D.骨
  E.淋巴结

  【参考答案】C


  诊断原发性肝癌主要靠
  A.有慢性肝炎或肝硬化史
  B.有脂肪肝史
  C.肝功能检查
  D.AFP升高+B超检查
  E.肝大伴压痛

  【参考答案】D


  (1-2共用题干)男性,47岁,肝炎病史20余年,近2月来出现右侧季肋部持续胀痛,伴厌食、乏力和腹胀。查体:右侧肋缘下可触及到肿大的肝脏,质地坚硬,边缘不规则;AFP 1200μg/L。
  1.首先考虑
  A.肝硬化
  B.慢性肝炎活动期
  C.原发性肝癌
  D.细菌性肝脓肿
  E.肝脏血管瘤

  【参考答案】C


  2.确诊依靠
  A.肝功能检查 
  B.CT 
  C.MRI 
  D.肝穿刺针吸细胞学检查 
  E.选择性肝动脉造影

  [答疑编号5260020707]
  【参考答案】D

 


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