内分泌第二单元下丘脑-垂体病讲义

第一节 垂体腺瘤

脑垂体瘤包括垂体腺瘤、颅咽管瘤、颅颊囊肿及少见的胶质瘤、转移性癌等位于垂体部位的肿瘤。以垂体腺瘤占绝大多数。
　　（一）分类
　　垂体腺瘤有多种分类方法，如按腺瘤大小将直径＞10mm的称为大腺瘤≤10mm的为微腺瘤；按腺瘤的部位可分为鞍内肿瘤和鞍内肿瘤鞍外发展；根据生长方式又分为浸润性和非浸润性。
　　临床常用的是功能分类法 （见下页）

　　垂体腺瘤的解剖学分类 

　　（二）泌乳素瘤
　　1.临床表现 
　　泌乳素腺瘤（PRL腺瘤）是最常见的功能性垂体腺瘤，女性多见。PRL分泌过多在女性典型的表现是闭经-泌乳综合征，患者月经稀少、大多数闭经、不育、持续触发泌乳、性欲减退、体重增加，可有糖耐量低减，病程长久者骨质疏松。 
　　增大的垂体PRL腺瘤，尤其是巨大的肿瘤可压迫、浸润邻近组织结构，出现头痛、偏盲型视野缺损、视力下降、海绵窦综合征。向下发展增大的肿瘤可穿破蝶窦造成脑脊液鼻漏。 
　　2.诊断熟悉泌乳素增高和垂体肿瘤的临床表现，根据月经稀少及闭经、泌乳和发胖的病史、结合激素测定，鞍区MRI检查。 
　　3.治疗可选择的治疗方法有手术、放疗、药物，而以多巴胺激动剂药物治疗为首选。 
　　（三）生长激素分泌腺瘤
　　垂体GH分泌细胞腺瘤导致GH长期过度分泌，引起骨、软骨和软组织增生、内脏功能和代谢紊乱的慢性进展性疾病，起病于青春期前的为巨人症、起病于成人期的为肢端肥大症、起病于青春期前延续到成人期的为肢端肥大性巨人症。 
　　手术治疗目前仍是首选的治疗手段，药物治疗及放射治疗是手术治疗的辅助或补充。 
　　

第二节 腺垂体功能减退症

腺垂体功能减退症是临床常见疾病，是各种病因引起的腺垂体激素分泌功能部分或全部丧失的结果，临床表现及预后在很大程度上与原发病的病理性质及患者的年龄、性别、发病速度、受累及的激素种类和分泌受损程度有关。临床上以各种垂体腺瘤（包括腺瘤的手术治疗和放射治疗继发的损伤）引起的最常见，但以产后大出血引起的腺垂体坏死，即Sheehan综合征最典型、最严重。
　　临床表现
　　1.腺垂体功能减退
　　腺垂体功能低减是以垂体的靶腺即性腺、甲状腺及肾上腺皮质继发性功能减退为表现的。性腺功能减退出现最早、最普遍，出现甲状腺、肾上腺皮质功能减退的表示病情较重。
　　产后大出血造成Sheehan综合征时最早受影响的是生长激素、最早的表现是产后无乳汁分泌。生长激素缺乏在成年人常症状不明显。
　　2.肿瘤压迫的表现
　　在垂体瘤等肿瘤性占位病变引起的腺垂体功能减退症患者可有肿瘤压迫症状，最常见的表现是头痛及视神经交叉受压引起视野缺损（见垂体腺瘤）。大腺瘤压迫引起脑脊液循环障碍或垂体卒中时，可发生急性颅压增高、剧烈头痛、喷射性呕吐、视功能障碍、海绵窦综合征甚至昏迷等危险。 
　　3.腺垂体功能减退症危象
　　垂体功能减退症严重病例，因感染（占70%）、劳累、中断治疗等原因，应激情况下，腺垂体功能不足、尤其肾上腺皮质激素分泌不足更加突出，使腺垂体功能减退病情急骤加重，出现垂体危象，表现为严重厌食、恶心、呕吐的胃肠道症状，神志障碍、休克、低血糖、高热和昏迷（个别低体温性昏迷）。 
　　（三）诊断
　　1.垂体及其靶腺激素测定，明确垂体功能低减 临床怀疑腺垂体功能低减时，首先了解血中垂体靶腺激素水平 
　　2.病因学检查 
　　（四）治疗
　　腺垂体功能减退时根据垂体靶腺激素缺乏情况用相应的激素替代治疗。
　　1.靶腺激素替代治疗。 
　　2.去除病因 
　　3.垂体危象治疗 
　　是腺垂体功能减低出现危及生命的急剧加重，以低血糖性昏迷最常见，常有休克。其中感染是主要诱因。及时认识和诊断是抢救治疗成功的关键。治疗措施主要纠正低血糖、补充肾上腺皮质激素、纠正休克和水、电解质紊乱，去除和治疗诱因。
　　

第三节 中枢性尿崩症

（一）病因
　　1.下丘脑-垂体区的占位性或浸润性病变 
　　2.头外伤 
　　3.医源性 
　　4.特发性及家族性 
　　（二）临床表现
　　特征性表现是多尿、烦渴和多饮，大多突然发病，患者可诉述是某日起病，每昼夜尿量5～12L。严重病例达16～24L，尿色清如水。
　　（三）诊断
　　1.确诊试验是禁水试验，测定尿和血浆渗透压。
　　2.尿崩症是肾性还是中枢性（即抗利尿激素缺乏性）?
　　鉴别方法是垂体后叶素试验 
　　3.中枢性尿崩症患者有无下丘脑-垂体区器质性、占位性病变？
　　主要是鞍区MRI检查（优于CT扫描） 
　　（四）治疗
　　1.激素替代治疗
　　（1）去氨加压素（DDAVP）
　　（2）长效尿崩停 
　　（3）垂体后叶素水剂
　　2.非激素类抗利尿药物 
　　（1）氢氯噻嗪（双氢克尿塞）:对各种尿崩症都有一定作用，它是通过尿中排钠增多使钠耗竭，降低肾小球滤过率、近端肾小管回吸收增加，使到达远端肾小管的原尿减少而减少尿量。 
　　3.病因治疗