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神经精神系统第十单元帕金森病讲义

发布时间:2023-02-25 文章标签:帕金森病 【人气:175】 临医网学员论坛欢迎灌水
神经精神系统第十单元帕金森病讲义及考试重点!

帕金森病又名震颤麻痹,是一种黑质纹状体为主的中枢变性疾病,以运动减少、肌张力强直、震颤和体位不稳为主要症状。
  
  一、生化改变
  1.生化病因
  2.生化变化 最主要的是黑质-纹状体系统多巴胺能通路损害。黑质-纹状体系统的多巴胺含量减少到正常的60%~80%可导致锥体外系功能失调。
  
  二、临床表现
  临床症状出现平均年龄约55岁,男性略多于女性。
  1.运动障碍症状
  (1)震颤:典型震颤为静止性震颤。
  (2)运动减少:主要表现为随意动作减少, 包括始动困难和动作缓慢。书写时字越写越小,严重时吞咽食物亦感困难。
  (3)强直:多自一侧肢体起病,逐渐累及另一侧肢体后遍及全身。 “面具脸”、“屈曲状态”、“协同摆动动作消失”、“铅管样强直”或“齿轮样强直”。
  (4)体位不稳:碎步、前冲,称为“慌张步态”。
  2.非运动障碍症状 便秘、出汗、皮脂溢,视幻觉。抑郁和认知障碍。
  3.生化和影像检查 脑脊液和尿中多巴胺代谢产物高香草酸含量降低。PET显像中显示与双侧基底节多巴胺转运体结合呈减少,在后壳核更明显。
  SPECT 显像中显示病侧多巴胺D2受体功能超敏,晚期则下降。
  
  三、诊断与鉴别诊断
  考虑本病诊断条件是中老年人中同时具备3个主要条件:①逐渐出现进行性加重的运动缓慢,持久活动后动作更慢、幅度更小。②肌张力增高。③4-6Hz静止性震颤和(或)姿势不稳。
  
  确诊本病时必须在上述条件中再附加至少3个或3个以上的下列条件:①偏侧肢体起病。②一侧肢体受累后,较长时间才扩散到另一侧肢体,病情呈现明显不对称性。③良好的左旋多巴试验反应,神经体征和生活质量评分改善)70%。④左旋多巴制剂的良好疗效可持续5年以上。 ⑤病程中体征呈现十分缓慢地进行性加重,但病程至少9年以上。⑥PET,SPECT检查显示黑质-纹状体区多巴胺能神经元受损依据。
  鉴别诊断:感染、中毒、外伤、药物(吩噻嗪类、氟桂利嗪、丁酰苯类)、继发性帕金森综合征、帕金森叠加征相鉴别。
  
  四、药物治疗原则
  无病因治疗,目前治疗均为症状治疗。早期帕金森病患者应用多巴胺受体激动剂和单胺氧化酶抑制剂,尽量推迟应用左旋多巴。病情严重、且进展快、年龄近于65岁者,则可应用左旋多巴制剂。晚期重症患者中左旋多巴制剂可与多巴胺受体激动或儿茶酚—氧—甲基转移酶抑制剂合用。抗帕金森病药物应用因个体化,从小剂量开始、逐渐增加到最适剂量,也不宜突然停药。
  1.抗胆碱药物 苯海索(安坦)。副作用有口干,便秘、尿潴留等。有闭角型青光眼或前列腺肥大者禁用。
  2.金刚烷胺 副作用有失眠、足踝水肿、幻觉等,有肾功能不良、癫痫史者禁用。
  3.单胺氧化酶抑制剂 司来吉兰(丙炔苯丙胺),可与复方左旋多巴联合应用。
  4.左旋多巴和复方左旋多巴 ①左旋多巴。左旋多巴副作用较多,有严重内脏疾病或前列腺肥大、闭角型青光眼者禁用。常见的副作用有恶心、呕吐、肝功能变化,心律失常、直立性低血压、尿潴留、尿失禁、血尿素氮升高、失眠、幻觉、妄想等;②复方:帕金宁和美多巴。
  5.多巴胺受体激动剂 (溴隐亭、培高利特等)长期应用会产生心脏瓣膜病和脏器纤维化现已少用或不用。普拉克索、吡贝地尔(泰舒达)等属非麦角碱类多巴胺受体激动剂可用。
  6.儿茶酚-氧-甲基转移酶(COMT)抑制剂 恩他卡朋。


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